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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

剪纸馆盈满中国红 烟台非遗人巧手片纸展宏“兔”******

  (新春走基层)剪纸馆盈满中国红 烟台非遗人巧手片纸展宏“兔”

  中新网烟台2月3日电 题:剪纸馆盈满中国红 烟台非遗人巧手片纸展宏“兔”

  记者 王娇妮

  当非遗剪纸遇上癸卯年,国家级非物质文化遗产——烟台剪纸项目代表性传承人梁巧艳比往年更忙了。把小剪纸从装饰品变成大产业,用剪纸的语言讲述中国故事,是她的新年目标。

  走进位于烟台所城历史文化街区的剪纸馆,“中国红”扑面而来。窗户上贴着红红的窗花,大人小孩围坐桌前剪图样。墙上、架子上展示着不同风格、不同题材的剪纸作品、文创产品,用“一抹红”向来到馆里的海内外游客传递中国年味儿。

图为梁巧艳在剪窗花。 王娇妮 摄图为梁巧艳在剪窗花。 王娇妮 摄

  据悉,烟台剪纸历史悠久,样式品类丰富。其中“单色、勾绘染色、衬色、拼色”等技法呈现出浓厚的生活情趣,2008年入选国家级非物质文化遗产名录。

  “小时候,窗花里的故事令我着迷,每看到不同图案的剪纸就缠着奶奶给我讲故事,‘刘海戏金蟾’‘八仙过海’之类的传说都通过窗花纹样走进我的脑海。”梁巧艳告诉记者,她出生于剪纸世家,5岁开始画窗花、学剪纸,与剪纸有着解不开的缘分。

图为梁巧艳创作的剪纸作品《芝罘仙境》。 受访者供图图为梁巧艳创作的剪纸作品《芝罘仙境》。 受访者供图

  长大后,梁巧艳不断钻研技艺,挖掘当地题材,拜访国内外名家,并在创新中积累经验。“一刀一纸”不足以概括剪纸,在她看来,最重要的还是“故事性”,要能够“纸中生意”“纸中传情”。

  近年来,梁巧艳聚焦身边带有正能量的人和事,以纸为媒讲故事,在烟台城市发展、乡村振兴、国之重器等题材上,不断推出优秀作品。

图为剪纸衍生品。 王娇妮 摄图为剪纸衍生品。 王娇妮 摄

  “耗时最多,也最有意义的作品是胶东红色文化主题创作。当时我跟随专家一起重温胶东革命历程,创作出百余幅剪纸,以此传承红色基因,同时希望向人们传达要珍惜现在幸福生活的涵义。”梁巧艳称。

  剪纸不仅能贴在窗上,还能“解锁”更多场景。当剪纸与生活用品、办公文具甚至是网络游戏相结合时,又开发出大量符合年轻人审美的新产品。如今,梁巧艳的剪纸工作室不断发展壮大,订单越来越多。

图为梁巧艳在介绍烟台剪纸。 王娇妮 摄图为梁巧艳在介绍烟台剪纸。 王娇妮 摄

  “不少企业找到我,希望私人订制剪纸产品,作为礼物送给海外客户。”梁巧艳称,这些礼物将中国非遗与中国企业发展相结合,在“出海”的同时,也把中国故事越传越远。

  随着网络直播的流行,梁巧艳把剪纸课堂从学校、社区搬进了直播间。在年前开设的一场双语角网络课堂上,许多泰国、俄罗斯学生通过直播学剪纸,在“现场教、现场剪”的云端,中外师生共同经历剪纸带来的美好时刻。

  “作为非遗人,不应该排斥新事物,而应该不断拓展传播渠道。”梁巧艳告诉记者,只有不断壮大产业,才能促进更多的剪纸艺人创作出好作品,巧手片纸间,也能大展宏“兔”。(完)

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